থ্যালাসেমিয়া সম্পর্কে কিছু কথা

থ্যালাসেমিয়া উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত একটি রক্তের ব্যাধি, যা আপনার শরীরে স্বাভাবিকের চেয়ে কম হিমোগ্লোবিন থাকার পরিস্থিতি সৃষ্টি করে।

হিমোগ্লোবিন রক্তের এমন এক গুরুত্বপূর্ণ উপাদান, যা লাল রক্তকণিকাকে অক্সিজেন বহন করার কাজে সক্ষম করে তোলে। থ্যালাসেমিয়া অ্যানিমিয়া সৃষ্টি করতে পারে, যা আপনাকে ক্লান্ত করে তুলবে।

আপনার যদি হালকা থ্যালাসেমিয়া থাকে, তাহলে আপনার চিকিৎসার প্রয়োজন নাও হতে পারে। কিন্তু এটি গুরুতর আকার ধারণ করলে, আপনার নিয়মিত রক্ত গ্রহণের প্রয়োজন হতে পারে। আপনি ক্লান্তি দূর করার জন্য বিভিন্ন পদক্ষেপ নিতে পারেন, যেমন: স্বাস্থ্যকর খাদ্য গ্রহণ ও নিয়মিত ব্যায়াম।

লক্ষণ

থ্যালাসেমিয়া কয়েক প্রকার। আপনার লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি আপনার অবস্থার ধরন এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ এবং উপসর্গগুলির মধ্যে আছে:

ক্লান্তি

দুর্বলতা

ফ্যাকাশে বা হলুদ ত্বক

মুখের হাড়ের বিকৃতি

ধীর বৃদ্ধি

পেট ফুলে যাওয়া

গাঢ় প্রস্রাব

 

জন্মের সময় কিছু কিছু শিশুর মধ্যে থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ ও উপসর্গ দেখায যেতে পারে; অন্যদের ক্ষেত্রে জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যে। কিছু লোক, যাদের শুধুমাত্র একটি প্রভাবিত হিমোগ্লোবিন জিন আছে, তাদের থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ নেই।

 

কখন ডাক্তার দেখাবেন

আপনার সন্তানের থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ বা উপসর্গ থাকলে তার মূল্যায়নের জন্য তার ডাক্তারের সাথে অ্যাপয়েন্টমেন্ট নিন।

কারণসমূহ

থ্যালাসেমিয়া কোষের ডিএনএ-তে মিউটেশনের কারণে ঘটে, এর মাধ্যমে রক্তে হিমোগ্লোবিন তৈরি হয়। হিমোগ্লোবিন হলো লাল রক্তকণিকার উপাদান, যা আপনার সারা শরীরে অক্সিজেন বহন করে। থ্যালাসেমিয়ার সাথে সম্পর্কিত মিউটেশনগুলি পিতামাতার কাছ থেকে শিশুদের মধ্যে আসে।

হিমোগ্লোবিন অণুগুলি আলফা এবং বিটা চেইন নামক চেইন দিয়ে তৈরি যা মিউটেশন দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে। থ্যালাসেমিয়ায়, আলফা বা বিটা চেইনের উৎপাদন কমে যায়, ফলে আলফা-থ্যালাসেমিয়া বা বিটা-থ্যালাসেমিয়া দেখা দেয়।

আলফা-থ্যালাসেমিয়ায়, আপনার থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতা নির্ভর করবে আপনার পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া জিন মিউটেশনের সংখ্যার উপর। যত বেশী পরিবর্তিত জিন, আপনার থ্যালাসেমিয়া ততবেশী গুরুতর।

বিটা-থ্যালাসেমিয়ায়, আপনার থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতা নির্ভর করবে হিমোগ্লোবিন অণুর কোন অংশ প্রভাবিত হচ্ছে, তার উপর।

 

আলফা-থ্যালাসেমিয়া

আলফা হিমোগ্লোবিন চেইন তৈরিতে চারটি জিন জড়িত। আপনি আপনার পিতামাতার প্রত্যেকের কাছ থেকে দুটি পাবেন। আপনি যদি উত্তরাধিকারী হন:

একটি পরিবর্তিত জিনের ক্ষেত্রে: আপনার থ্যালাসেমিয়ার কোন লক্ষণ বা উপসর্গ থাকবে না। কিন্তু আপনি এই রোগের একজন বাহক এবং এটি আপনার সন্তানদের মধ্যে ছড়িয়ে দিতে পারেন।

দুটি পরিবর্তিত জিনের ক্ষেত্রে: আপনার থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ ও উপসর্গ হালকা হবে। এই অবস্থাকে আলফা-থ্যালাসেমিয়া বৈশিষ্ট্য বলা যেতে পারে।

তিনটি পরিবর্তিত জিন, আপনার লক্ষণ এবং উপসর্গ মাঝারি থেকে গুরুতর হবে।

চারটি পরিবর্তিত জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া বিরল এবং সাধারণত মৃতের জন্ম হয়। এই অবস্থার সাথে জন্ম নেওয়া শিশুরা প্রায়শই জন্মের পরেই মারা যায় বা তাদের আজীবন ট্রান্সফিউশন থেরাপির প্রয়োজন হয়। বিরল ক্ষেত্রে, এই অবস্থার সাথে জন্মগ্রহণকারী একটি শিশুর ট্রান্সফিউশন এবং স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টের মাধ্যমে চিকিৎসা করা যেতে পারে।

 

বিটা-থ্যালাসেমিয়া

বিটা হিমোগ্লোবিন চেইন তৈরিতে দুটি জিন জড়িত। আপনি আপনার পিতামাতার প্রত্যেকের কাছ থেকে একটি পান। আপনি যদি উত্তরাধিকারী হন:

একটি পরিবর্তিত জিন, আপনার হালকা লক্ষণ এবং উপসর্গ থাকবে। এই অবস্থাকে থ্যালাসেমিয়া মাইনর বা বিটা-থ্যালাসেমিয়া বলা হয়।

দুটি পরিবর্তিত জিন, আপনার লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি মাঝারি থেকে গুরুতর হবে। এই অবস্থাকে থ্যালাসেমিয়া মেজর বা কুলি অ্যানিমিয়া বলা হয়।

দুটি ত্রুটিপূর্ণ বিটা হিমোগ্লোবিন জিন নিয়ে জন্মগ্রহণকারী শিশুরা সাধারণত জন্মের সময় সুস্থ থাকে কিন্তু জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যে লক্ষণ ও উপসর্গ দেখা দেয়। থ্যালাসেমিয়া ইন্টারমিডিয়া নামক একটি মৃদু রূপও দুটি পরিবর্তিত জিনের ফলে হতে পারে।

ঝুঁকির কারণ

আপনার থ্যালাসেমিয়ার ঝুঁকি বাড়ায় এমন কারণগুলির মধ্যে রয়েছে:

থ্যালাসেমিয়ার পারিবারিক ইতিহাস। থ্যালাসেমিয়া পরিবর্তিত হিমোগ্লোবিন জিনের মাধ্যমে পিতামাতার কাছ থেকে শিশুদের মধ্যে ছড়িয়ে পড়ে।

নির্দিষ্ট বংশ। থ্যালাসেমিয়া প্রায়শই আফ্রিকান আমেরিকানদের এবং ভূমধ্যসাগরীয় এবং দক্ষিণ-পূর্ব এশীয় বংশোদ্ভূতদের মধ্যে দেখা যায়।

জটিলতা

মাঝারি থেকে গুরুতর থ্যালাসেমিয়ার সম্ভাব্য জটিলতার মধ্যে রয়েছে:

আয়রন ওভারলোড।। থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের শরীরে অত্যধিক আয়রন পেতে পারেন। এটি  হয় ঘন ঘন রক্ত সঞ্চালন বা রোগের কারণে। অত্যধিক আয়রন আপনার হার্ট, লিভার এবং এন্ডোক্রাইন সিস্টেমের ক্ষতি করতে পারে, যার মধ্যে হরমোন-উৎপাদনকারী গ্রন্থি রয়েছে – যা আপনার সারা শরীরে প্রক্রিয়াগুলি নিয়ন্ত্রণ করে।

 

সংক্রমণ।। থ্যালাসেমিয়া আক্রান্ত ব্যক্তিদের সংক্রমণের ঝুঁকি বেশি থাকে। এটি বিশেষত সত্য যদি আপনার প্লীহা অপসারণ করা হয়।

গুরুতর থ্যালাসেমিয়ার ক্ষেত্রে, নিম্নলিখিত জটিলতাগুলি ঘটতে পারে:

 

হাড়ের বিকৃতি। থ্যালাসেমিয়া আপনার অস্থি মজ্জা প্রসারিত করতে পারে, যা আপনার হাড়কে প্রশস্ত করে তোলে। এর ফলে হাড়ের গঠন অস্বাভাবিক হতে পারে, বিশেষ করে আপনার মুখ এবং খুলিতে। অস্থি মজ্জার প্রসারণ হাড়কে পাতলা এবং ভঙ্গুর করে তোলে, হাড় ভাঙার সম্ভাবনা বাড়ায়।

 

বর্ধিত প্লীহা। প্লীহা আপনার শরীরকে সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সাহায্য করে এবং অবাঞ্ছিত উপাদান যেমন পুরানো বা ক্ষতিগ্রস্ত রক্তকণিকা ফিল্টার করে। থ্যালাসেমিয়া প্রায়শই প্রচুর পরিমাণে লোহিত রক্তকণিকা ধ্বংসের সাথে থাকে। এর ফলে আপনার প্লীহা বড় হয় এবং স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি পরিশ্রম করে।

 

একটি বর্ধিত প্লীহা রক্তাল্পতাকে আরও খারাপ করে তুলতে পারে এবং এটি স্থানান্তরিত লোহিত রক্তকণিকার জীবনকে কমিয়ে দিতে পারে। যদি আপনার প্লীহা খুব বড় হয়, আপনার ডাক্তার এটি অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচারের পরামর্শ দিতে পারেন।

 

মন্থর বৃদ্ধির হার। অ্যানিমিয়া শিশুর বৃদ্ধি এবং বয়ঃসন্ধি বিলম্বিত করতে পারে। হৃদপিণ্ডজনিত সমস্যা, কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিওর এবং অস্বাভাবিক হার্টের ছন্দ গুরুতর থ্যালাসেমিয়ার সাথে যুক্ত হতে পারে।

 

প্রতিরোধ

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আপনি থ্যালাসেমিয়া প্রতিরোধ করতে পারবেন না। আপনার যদি থ্যালাসেমিয়া থাকে, বা আপনি যদি থ্যালাসেমিয়া জিন বহন করেন এবং সন্তান নিতে চান, তাহলে গাইডেন্সের জন্য জেনেটিক কাউন্সেলরের সাথে কথা বলার কথা বিবেচনা করুন।

সাহায্যকারী প্রজনন প্রযুক্তি নির্ণয়ের একটি ফর্ম রয়েছে, যা ইন ভিট্রো ফার্টিলাইজেশনের সাথে মিলিত জেনেটিক মিউটেশনের জন্য প্রাথমিক পর্যায়ে একটি ভ্রূণকে স্ক্রীন করে। এটি থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত বা যারা ত্রুটিপূর্ণ হিমোগ্লোবিন জিনের বাহক তাদের সুস্থ বাচ্চাদের সাহায্য করতে পারে।

পদ্ধতির মধ্যে আছে, পরিপক্ক ডিম পুনরুদ্ধার করা এবং পরীক্ষাগারে একটি থালায় শুক্রাণু দিয়ে নিষিক্ত করা জড়িত। ত্রুটিপূর্ণ জিনের জন্য ভ্রূণ পরীক্ষা করা হয় এবং শুধুমাত্র জিনগত ত্রুটি ছাড়াই জরায়ুতে বসানো হয়।